Den anerkjente fysikeren Stephen Hawking, som døde i dag (14. mars) i en alder av 76 år, kjempet om amyotrofisk lateral sklerose (ALS) i det meste av livet.
Men hvordan levde han så lenge med sykdommen, og hvilke faktorer fører til slutt til en persons død av ALS?
Hawking var fysikkstudent ved University of Cambridge da han fikk diagnosen ALS (også kjent som Lou Gehrigs sykdom) i 1963, og han fikk bare to år til å leve. Sykdommen forårsaker den progressive degenerasjonen og døden av nervecellene som kontrollerer frivillige muskelbevegelser, inkludert tygging, turgåing, snakk og pust, ifølge National Institute of Neurological Disorders and Stroke (NINDS). Det er ingen kur mot ALS, og sykdommen er til slutt dødelig.
Selv om Hawkings dødsårsak ikke er rapportert, sa familien at han døde fredelig i sitt hjem, ifølge BBC. "Vi er dypt triste over at vår elskede far gikk bort i dag. Han var en stor vitenskapsmann og en ekstraordinær mann hvis arbeid og arv vil leve videre i mange år," sa Hawkings familie i en uttalelse.
Gitt at den gjennomsnittlige levealderen etter en diagnose av ALS er omtrent tre år, var Hawking absolutt en utlegger - han levde i 55 år med sykdommen. Selv om ingen vet hvordan Hawking overlevde så lenge med sykdommen, vet forskere at progresjonen av sykdommen varierer avhengig av personen.
Cirka 20 prosent av menneskene lever fem år etter diagnosen, 10 prosent lever 10 år etter diagnosen og 5 prosent lever 20 år eller mer, ifølge The ALS Association, og plasserer Hawking i de 5 prosent. Faktorer som genetikk og alder ved diagnose kan spille en rolle i pasientens overlevelsestider.
De fleste mennesker med ALS dør av respirasjonssvikt, som oppstår når folk ikke kan få nok oksygen fra lungene i blodet; eller når de ikke kan fjerne karbondioksid på riktig måte fra blodet, ifølge NINDS. I ALS skjer dette fordi sykdommen etter hvert kan føre til lammelse av musklene som kontrollerer pusten, ifølge Mayo Clinic.
I de sene stadiene av ALS blir det vanskelig for pasienter å puste ut karbondioksid, ifølge ALS Association. Høye nivåer av karbondioksid i kroppen forårsaker lave nivåer av bevissthet, noe som fører til at pasienter sover i lange perioder. Ofte dør pasienter med ALS veldig fredelig mens de sover, sa ALS Association.
En annen mulig dødelig komplikasjon av ASL er lungebetennelse, eller en infeksjon i lungene. Pasienter med ALS er utsatt for å utvikle lungebetennelse fordi problemer med å svelge kan tillate mat, væsker eller spytt å komme inn i lungene, ifølge Mayo Clinic. Lungebetennelse kan også føre til svekkelse av åndedrettsmusklene, noe som igjen kan føre til respirasjonssvikt, ifølge et papir fra 2011 i tidsskriftet The Lancet.
I noen tilfeller kan død oppstå på grunn av underernæring og dehydrering, ifølge The Muscular Dystrophy Association (MDA). Dette kan skje fordi musklene som kontrollerer svelging ikke lenger fungerer som de skal.
Noen pasienter med ALS har blitt rapportert å ha hjerteproblemer, for eksempel arytmier eller uregelmessige hjerterytme, og slike problemer kan spille en rolle i døden i noen tilfeller, sier MDA.
I Hawkings memoar fra 2013, "My Brief History", skrev han at på tidspunktet for ALS-diagnosen, "trodde jeg at livet mitt var over, og at jeg aldri ville innse potensialet jeg følte jeg hadde," ifølge BBC. "Men nå, 50 år senere, kan jeg være stille fornøyd med livet mitt," skrev han.
