Neuroblastoma er en sjelden type kreftsvulst som oftest diagnostiseres hos spedbarn og barn under 5 år. Det er ekstremt sjelden hos personer over 10 år.
Neuroblastoma er den vanligste typen solid kreftsvulst, bortsett fra hjernesvulster, funnet hos barn, sier Dr. Alison Friedmann, barnelege onkolog ved MassGeneral Hospital for Children i Boston.
Rundt 800 nye tilfeller av nevroblastom blir diagnostisert hvert år i USA, ifølge American Cancer Society. Det utgjør omtrent 6% av alle kreft i barndommen, og det er den vanligste svulsten hos spedbarn.
Hva forårsaker nevroblastom?
Kreften begynner i de tidlige formene av nerveceller kalt neuroblaster. Etter hvert som et foster utvikler seg, vokser de fleste neuroblaster og blir til slutt modne nerveceller, enten før fødsel eller i en baby de første månedene av livet, ifølge American Childhood Cancer Organization. Men ved nevroblastom utvikles ikke nevroblastene riktig. I stedet for å bli modne nerveceller, fortsetter de å vokse og dele seg. Noen ganger dør disse unormale nevroblastene av i barndommen; I sjeldne tilfeller kan imidlertid unormale celler akkumuleres og utvikle seg til svulster.
Det er noe som tyder på at nevroblastom kan være et normalt utviklingsstadium i fosteret, men mesteparten av tiden regres svulsten på egen hånd uten å trenge behandling, sa Friedmann. Forskere vet egentlig ikke hvorfor tidlige nerveceller blir kreft hos noen barn og ikke hos de fleste barn, sa hun. Noen eksperter mistenker at det skyldes en genetisk mutasjon inne i nerveceller, ifølge American Cancer Society.
Neuroblastoma kan dannes nesten hvor som helst i kroppen, men det vanligste stedet er vevene i binyrene, som ligger på toppen av nyrene, sa Friedmann. Svulsten kan også utvikle seg i nerveceller som er bestemt til å bli en del av det sympatiske nervesystemet, for eksempel steder langs ryggraden, nakken, brystet, magen eller bekkenet, sa hun. Kreftceller av nevroblastom kan også spre seg til andre deler av kroppen, for eksempel lymfeknuter, lever, bein, benmarg og hud.
Alder er den primære risikofaktoren for nevroblastom, ettersom kreften typisk er diagnostisert hos barn under 5. En annen risikofaktor er arvelighet, men bare 1% til 2% av nevroblastomer er forårsaket av en arvelig endring i et gen. I de fleste tilfeller blir en årsak aldri identifisert, ifølge Mayo Clinic.
Symptomer
Neuroblastoma oppdages vanligvis når en forelder eller lege føler eller merker en uvanlig klump et sted på barnets kropp - oftest i magen, men muligens i nakken, i brystet eller andre steder. Svulsten kan bli synlig gjennom huden, eller den kan presse på nabolandet organer, noe som kan forårsake andre symptomer.
I følge Dana-Farber Cancer Institute ved Boston Children's Hospital, kan symptomer på nevroblastom omfatte en merkbar magemasse, forstørrede lymfeknuter, svakhet, dårlig matlyst, diaré eller unormalt blodtrykk, blant andre. Men symptomene kan variere mye, avhengig av svulstens størrelse og beliggenhet, samt om kreften har spredd seg.
Diagnose
Unormale nerveceller kan være til stede før fødselen, men en diagnose av nevroblastom kan ikke stilles før barndommen, når celler begynner å formere seg raskt og danne en svulst som presser på nærliggende vev, ifølge Dana-Farber Cancer Institute.
I sjeldne tilfeller kan nevroblastom oppdages ved en prenatal ultralyd, noe som kan vise en binyre- eller bukmasse hos fosteret, sier Friedmann til Live Science.
For å stille en diagnose bruker leger ofte urintester; avbildningstester, for eksempel skanning av computertomografi (CT) eller magnetisk resonansavbildning (MRI); og til syvende og sist en biopsi, sa Friedmann. Urinprøver kan tillate leger å oppdage proteiner som skilles ut av svulstene, og avbildning kan avdekke en masse som antyder en svulst. Deretter tillater en biopsi å undersøke vev nøye under et mikroskop for å avdekke om kreftceller er til stede.
Disse testene, sammen med andre skanninger, kan bestemme størrelsen og plasseringen av svulsten og bestemme hvor langt kreften har spredd seg - en prosess som kalles iscenesettelse. Iscenesettelse brukes også til å bestemme hvor alvorlig kreften er og hvordan den best behandles, ifølge American Cancer Society. I omtrent to tredjedeler av tilfellene har kreften allerede spredd seg til lymfeknuter eller bein når neuroblastoma er diagnostisert.
Diagnostisering av nevroblastom innebærer også å bestemme et barns risikogruppe, som er delt inn i tre kategorier: lav, middels og høy risiko. Risikogrupper gir et bilde av hvor godt kreften kan reagere på behandlingen og kan antyde mulig overlevelsesrate. Pasienter i kategorien med lav risiko har vanligvis den største sjansen for å overleve.
Behandling
Behandlingen er basert på barnets alder, svulstens egenskaper og om kreften har spredd seg.
Noen spedbarn og små barn med nevroblastom kan ikke ha noen symptomer, og disse pasientene anses som lavrisiko. Det kan hende at massen bare har blitt lagt merke til under testene for å finne andre barnesykdommer, og den kan forsvinne på egen hånd eller modnes til normale celler uten noen behandling, sa Friedmann. Andre ganger er kirurgi for å fjerne svulsten den eneste nødvendige behandlingen, sa hun.
Pasienter med mellomrisiko trenger generelt kirurgi for å fjerne så mye av svulsten som mulig, etterfulgt av et moderat forløp med cellegift, som kan ødelegge eventuelle gjenværende kreftceller og forhindre at kreften sprer seg, sa Friedmann.
Høyrisikopasienter med den mest aggressive formen av sykdommen trenger høy dose cellegift for å drepe kreftceller. Behandlingen innebærer også en kombinasjon av terapier, inkludert et annet cellegiftforløp og en stamcelletransplantasjon, etterfulgt av kirurgi for å fjerne synlige svulster, stråling og immunoterapier, sa Friedmann.
En stamcelletransplantasjon kan hjelpe kroppen med å erstatte benmargen som har blitt skadet under cellegift; immunoterapier kan øke kroppens evne til å finne og ødelegge kreftceller på egen hånd; og stråling kan forhindre tilbakefall av kreft, ifølge American Childhood Cancer Organization.
Barn med høyrisiko svulster kan utvikle helseproblemer måneder eller år etter at kreftbehandlingen er avsluttet, som kalles "seneffekter." Disse bivirkningene fra kreftbehandling kan inkludere vekst- og utviklingsproblemer, hørselstap, reproduktiv dysfunksjon, hormonelle mangler, som skjoldbruskproblemer og andre kreftformer, sa Friedmann.
