Oppkalt etter de to franske legene som først oppdaget det, er Guillain-Barré syndrom (GBS) en sjelden nevrologisk lidelse der en persons eget immunsystem angriper det perifere nervesystemet, nettverket av nerver som finnes utenfor hjernen og ryggmargen. (Forstyrrelsen er uttalt ghee-yan bah-ray.)
Spesielt skader GBS myelinskjeden, et beskyttende dekke som omgir aksonene (eller kjernen) til nerveceller. Denne skaden forstyrrer overføring av nervesignaler til hjernen og musklene kan miste evnen til å svare på hjernens kommandoer og fungere ordentlig, i følge National Institute of Neurological Disorders and Stroke.
Nerveskadene kan forårsake raskt progressiv muskelsvakhet, nummenhet og prikking, tap av reflekser og noen ganger lammelse. Klassisk begynner symptomene på GBS i bena og føttene, og deretter stiger svakheten og prikken over kroppen, sprer seg til armer og fingre og påvirker alle fire lemmene samtidig, sa Dr. Ken Gorson, professor i nevrologi ved Tufts University School of Medicine i Boston og styreleder for Global Medicine Advisory Board for GBS / CIDP Foundation International, en pasientutdannings- og advokatgruppe for lidelsen. Symptomer kan også først starte i armene og jobbe seg nedover kroppen til bena og føttene, sa han.
Noen ganger sprer GBS-symptomer seg i ansiktet, hvor de kan påvirke musklene som er involvert i å puste, svelge og snakke. GBS anslås å påvirke omtrent en eller to av hver 100 000 mennesker hvert år, fortalte Gorson til Live Science.
Årsaker og risikofaktorer
GBS kan påvirke mennesker i alle aldre, men det har en tendens til å nå topp hos personer i 40- og 50-årene, og menn er litt mer sannsynlig å få lidelsen enn kvinner, sa Gorson.
Selv om den eksakte årsaken til GBS er ukjent, har omtrent to tredjedeler av mennesker som er berørt av den en infeksjon eller immunstimulering som for eksempel influensa eller magesekk i sin sykehistorie, sa Gorson. GBS-symptomer vises vanligvis først i løpet av noen dager eller uker etter infeksjonen.
I følge Mayo Clinic kan følgende infeksjoner utløse GBS:
- Influensavirus
- Campylobacter jejuni, en bakteriell infeksjon knyttet til underkokt kylling
- cytomegalovirus
- Epstein-Barr-virus
- Zika-virus
- Hepatitt A, B, C og E
- HIV
- Mycoplasma lungebetennelse
Symptomer
Symptomer på GBS kan variere fra milde til alvorlige.
Muskelsvakheten som sees i GBS kommer vanligvis raskt og er symmetrisk, noe som betyr at den har en tendens til å være lik på begge sider av kroppen, sa Gorson. Rundt to til fire uker etter at de første symptomene oppstår, når folk vanligvis et punkt med størst svakhet, og deretter kan symptomene deres platå, hvor de ikke fortsetter å bli verre i en periode på uker eller måneder, sa han. Platåperioden etterfølges av en langsom utvinningsfase.
Fordi nerver kontrollerer en persons evne til å bevege seg så vel som mange andre kroppsfunksjoner, kan symptomene på GBS ha utbredte effekter.
I følge Mayo Clinic kan symptomene på GBS omfatte:
- Svakhet i beina som kan føre til en manglende evne til å gå eller klatre trapper og muligens til lammelse
- Prikking, følelsesløshet, stift og nåler følelse i føtter og hender
- Nervesmerter, som kan være alvorlige, spesielt om natten
- Pustevansker kan oppstå hvis muskelsvakhet eller lammelse sprer seg til pustemuskler. Noen mennesker kan midlertidig trenge en ventilator eller pustemaskin i løpet av dette stadiet av sykdommen.
- Andre ansiktsmuskler, inkludert de som er involvert i å snakke, tygge eller svelge, kan bli påvirket, og synsproblemer kan oppstå.
- Problemer med kontroll av blæren eller tarmen
- Unormal hjerterytme eller blodtrykk
Diagnose og tester
For å stille en diagnose av GBS, vil en nevrolog vurdere om personen har symptomer på begge sider av kroppen, samt hvor raskt symptomene først har dukket opp, og om det er en reduksjon eller tap av dype sene reflekser i bena eller armene, i henhold til til National Institute of Neurological Disorders and Stroke.
I tillegg kan to diagnostiske tester utføres. Disse testene inkluderer:
Lumbale punktering: Også kjent som en ryggmarg, settes en nål inn i korsryggen for å trekke ut en liten mengde cerebrospinalvæske, en væske som omgir ryggmargen og hjernen. Væsken fra denne prosedyren blir deretter sendt til et laboratorium for analyse. Personer med GBS har en høy konsentrasjon av protein i cerebrospinalvæsken, men et normalt antall hvite blodlegemer.
Elektromyogram (EMG): Tynne elektroder settes inn i svake muskler for å måle nerveaktivitet og muskelfunksjon. Testen kan vise om nerveimpulser er blokkert fra å aktivere muskler.
Behandling
En person med GBS er vanligvis innlagt på sykehus fordi symptomer har en tendens til å komme plutselig og kan forverres raskt i den tidlige sykdomsfasen, noe som skaper behov for å overvåke en pasient nøye.
Det er for tiden to alternativer som brukes til å behandle GBS. En av dem er plasmautveksling (plasmaferese) og den andre er intravenøs immunoglobulinbehandling, referert til som IVIg. Begge behandlingene anses som like effektive, men bare en av de to behandlingene er nødvendig.
Behandlingen er effektiv for å fremskynde utvinningen fra GBS og forkorte alvorlighetsgraden, sa Gorson til Live Science.
Plasmautveksling er en mer inngripende behandling, og den krever spesialisert utstyr og pleieomsorg, sa Gorson. Det hadde vært standard behandlingsmetode for GBS på 1980- og 90-tallet, men immunoglobulin har blitt den foretrukne behandlingen fordi den er lettere å administrere til pasienter og er mer tilgjengelig på sykehus, forklarte han.
Immunoglobulinbehandling. En person får høye doser immunglobulin, et blodprodukt som hjelper til med å redusere immunsystemets angrep på nervesystemet. Det gjør dette ved å gi pasienten sunne antistoffer fra blodgivere intravenøst for å erstatte de skadelige antistoffene som har skadet nervesystemet.
Plasmautveksling er en blodrensingsprosedyre som fjerner skadelige antistoffer fra blodomløpet som kan skade myelin. Prosedyren innebærer å fjerne pasientens plasma, eller den flytende delen av blod, og deretter bruke en maskin for å skille den fra de andre blodkomponentene. Det fjernede plasmaet, som inneholder antistoffene som har skadet nerver, kastes og erstattes med en plasmasubstitutt, som føres tilbake til pasientens blodbane sammen med de andre blodkomponentene.
I tillegg er fysioterapi en viktig del av utvinningsprosessen fra GBS, og kan hjelpe en person til å gjenvinne muskelstyrke og fungere etter hvert som skadede nerver begynner å leges.
Avhengig av alvorlighetsgraden av sykdommen, kan gjenoppretting av nerve og muskelfunksjon være en langvarig prosess som varer fra måneder til noen få år. Noen mennesker kan oppleve dvelende smerter, svakhet og tretthet.
De aller fleste mennesker med GBS kommer seg etter å gå og leve selvstendig etter å ha hatt det, sa Gorson. Og det er svært lite sannsynlig at forstyrrelsen vil komme igjen hos mennesker, bemerket han.
